La définition de myopathie nécrosante (MN) est histologique montrant des lésions de nécrose-régénération associées à peu ou pas d’infiltrat inflammatoire. Les causes de MN sont variées, pouvant se rencontrer aussi bien dans des affections musculaires acquises que dans certaines dystrophies musculaires de formule histologique inhabituelle. Parmi les formes acquises, les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) constituent une entité récemment individualisée au sein des myopathies dites inflammatoires (MI). Elles présentent une grande hétérogénéité sur le plan clinique, sérologique et évolutif. Initialement, elles étaient considérées comme des myopathies sévères, de début subaigu, associées à une hyperCKémie supérieure à 10 fois la normale. Cependant, des formes plus insidieuses ont été rapportées. Plusieurs tableaux clinico-sérologiques de MNAI sont distingués : les MNAI associées aux auto-anticorps anti-SRP, les MNAI associées aux anticorps anti-HMG-CoA réductase, les MNAI associées à des maladies de système et les MNAI paranéoplasiques. Pour porter le diagnostic de MNAI, il est nécessaire d’exclure les diagnostics différentiels que sont les MN toxiques, certaines affections musculaires héréditaires et les autres myopathies inflammatoires pour lesquelles l’histologie peut être trompeuse. Actuellement, les MNAI sont rares mais probablement sous-diagnostiquées. L’enjeu d’un diagnostic précoce est majeur. Bien que ces formes soient fréquemment cortico-résistantes, le recours à plusieurs thérapeutiques peut permettre une bonne réponse thérapeutique. Le développement de nouvelles classifications des MI prenant en compte à la fois les critères clinico-sérologiques et anatomopathologiques devrait permettre d’améliorer leur diagnostic. Nous proposons à la fin de cette revue un arbre décisionnel diagnostique des MNAI en fonction du mode évolutif.

Necrotizing myopathies (NM) are defined by histological features. Muscle biopsy demonstrates marked muscle necrosis with regeneration, with little or an absence of inflammatory infiltrate. Histological pattern of NM is unspecific and can be encountered in diverse conditions as acquired myopathies and muscular dystrophies. Among acquired forms of NM, necrotizing autoimmune myopathy (NAM) is a recently recognized sub-group of the idiopathic inflammatory myopathies. Classically, patients present with a subacute severe proximal myopathy, associated with a markedly elevated creatine kinase level, usually greater than 10 times the upper limit of normal. Nevertheless, the clinical presentation can be misleading, with chronic course mimicking muscular dystrophy. Different forms of NAM can be distinguished with various underlying inciting conditions, including autoantibodies to the SRP, autoantibodies to the HMG-CoA reductase, association to connective tissue disease or underlying malignancy. Other associated conditions need yet to be identified. To confirm a diagnosis of NAM, other causes of NM should be excluded as toxic myopathies, muscular dystrophies and other inflammatory myopathies with a misleading histological pattern. NAM is a rare condition but is probably underdiagnosed. Both clinicoserologic and pathologic data must be taken into account to improve this diagnosis. We propose guidelines for diagnosis of NAM according to clinical course, to be used in clinical practice.